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再障还是脾亢?
来源:本站整理  发布时间:2010/9/8 22:33:57

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一女性病人 60岁 反复头晕、乏力、皮肤瘀斑38年,反复胆囊炎发作半年

入院前38年妊娠期间发现全血细胞减少,HB最低20-30g/L,于当地医院行骨髓穿刺考虑“再生障碍性贫血”,给予输血纠正贫血治疗直至分娩,分娩后间断口服雄激素及其他药物治疗,病情时轻时重,血红蛋白升至70-80g/l,白细胞及血小板亦有升高但未升至正常,但停药后再次出现头晕乏力,患者白细胞波动在0.9-3.8G/L,血红蛋白70-100G/L,,血小板11-48G/L,不依赖输血,近3年未服药。患者于7个月前胆囊结石反复发作多次住院欲手术治疗,因化验全血细胞减少未能行手术治疗,患者于2010-04-26至2010-05-17在遵义医学院附属医院住院,行骨髓穿刺检查示:增生明显活跃,粒系分布中晚幼粒细胞胞浆可见中毒颗粒及空泡,红系增生明显,血小板少见,当地医院考虑“再生障碍性贫血或再障-PHN综合征”不充分,患者于2010-05-24就诊血研所,血常规提示:白细胞和血小板减少,骨髓分类示:红巨两系增生,粒系增生减低骨髓象,流式示:核左移。腹部超声:肝实质损害肝门门静脉海绵样变性,肝脏多发囊肿,胆囊多发结石,胆囊炎,脾脏中度增大,考虑诊断“再生障碍性贫血?脾功能亢进?”,建议行脾脏切除术,患者为求手术治疗来我院就诊。患者自发病以来精神、饮食、睡眠可,二便如常,无进行性消瘦。
系统病史:既往“胆囊结石”10余年,“慢性支气管炎”2年。否认冠心病、高血压、糖尿病病史,无脑出血、脑梗塞病史,无手术外伤史。
查体 体温:36.2℃ 脉搏 75次/分 呼吸 20次/分 血压 110/70㎜Hg
皮肤粘膜 全身皮肤粘膜未见黄染、皮疹,可见少量的淤血斑
腹部平坦,未见胃肠型及蠕动波,无腹壁静脉曲张。全腹无压痛,无反跳痛及肌紧张,肝肋下2cm,脾脏肋下3cm,(3、4、-5),质韧,无压痛,Murphy征阴性。叩诊全腹轻度鼓音,肝区叩击痛阴性,双肾区无叩痛,移动性浊音阴性,肠鸣音存在,4次/分,未闻及腹部血管杂音。
该患者因胆囊炎反复发作与当地医院拟行手术治疗,术前发现血小板白细胞严重降低,手医科术风险大 放弃手术,但患者胆囊炎反复发作,于是转入血液科检查,未发现明确的原因,患者来到中国协和医学院血研所,但仍无法确诊,考虑血小板白细胞减少原因为再生障碍性贫血?或脾亢?
进一步检查
遵义医学院附属医院住院,行骨髓穿刺检查示:增生明显活跃,粒系分布中晚幼粒细胞胞浆可见中毒颗粒及空泡,红系增生明显,血小板少见。
2010-05-25血研所骨髓分类示:红巨两系增生,粒系增生减低骨髓象,骨髓病理:骨髓增生大致正常,粒红比例减少,粒红系细胞均以中幼及以下阶段细胞为主,巨核细胞易见,分叶核为主,未见淋巴细胞明显增多,未见纤维化,网状纤维染色阴性
腹部超声:肝右叶多发囊肿,考虑门静脉海绵样变性,胆囊多发结石(充满型),胆囊炎,脾脏中度增大伴脾静脉及门静脉扩张,盆腔少量积液。
分析病例特点
1、  老年女性
2、  反复头晕、乏力、皮肤瘀斑38年
3、  发病以三系减少为特点,血红蛋白最低20g/l,骨髓穿刺提示再障,给予激素等药物能部分缓解但是停药后反复,且后期表现白细胞和血小板重度降低,血红蛋白中度降低,近半年再次就诊以白细胞、血小板减少为主要特点,已非三系减少
4、  查体:皮肤散在出血点和瘀斑,无牙龈出血,腹平软,全腹无压痛,无反跳痛及肌紧张,肝肋下2cm,脾脏肋下3cm,(3、4、-5),质韧,无压痛,Murphy征阴性。叩诊全腹轻度鼓音,肝区叩击痛阴性,脾区叩击痛阴性,肠鸣音4次/分。提示患者凝血功能异常、脾脏中度增大。
5、  化验血常规:WBC 1.24×109/L, N 37.1%, Hb 97g/L,RBC2.71×1012/L PLT 108×109/L符合白细胞和血小板减少
6、  血研所骨髓分类示:红巨两系增生,粒系增生减低骨髓象,骨髓病理:骨髓增生大致正常,粒红比例减少,粒红系细胞均以中幼及以下阶段细胞为主,巨核细胞易见,分叶核为主,未见淋巴细胞明显增多,未见纤维化,网状纤维染色阴性,骨髓象红系巨系增生,粒系增生不良,不支持再障的诊断
7、  超声、CT、MR支持门静脉右支海绵样变性,肝门血管明显迂曲扩张,同时脾静脉明显扩张、脾大符合门脉高压,但是食道胃底静脉未见曲张,胃镜、上消化道造影已经证实,同时患者合并胆囊结石(充满型),胆囊与肝门静脉血管关系密切,部分挤压血管。
 
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